Склерозирующий холангит — причины, симптомы, лечение…

Склерозирующий холангит – редкая патология печени, содержащаяся в воспалении и закупорке печёночных протоков как в самом органе, так и вне его. Обычно, когда молвят об этом заболевании, имеют ввиду основной склерозирующий холангит, предпосылки которого до конца не выяснены.

Такая патология определяется случайным образом, при проведении хирургических операций на органе. Причём заболевание длительное время может протекать бессимптомно, благодаря чему, даже ежели найдено воспаление протоков и их склероз рубцовой тканью, симптомы заболевания у человека ещё могут не обнаруживаться. В то же время не получая своевременного лечения, люди чрезвычайно скоро сталкиваются с тяжёлым состоянием — печёночной недостаточностью.

склерозированный холангит

Болезнь чаще сталкивается у представителей мужского пола, причём возрастной разброс довольно велик – от 25 до 40 лет, что соединено с долгим бессимптомным временем течения патологии. Женщины болеют данной патологией в наиболее старшем возрасте – после 45 лет.

Случаи регистрации этого болезни в педиатрии очень редкостны, а даже ежели аномалия и диагностируется у деток, то имеет место вторичный склерозирующий холангит, предпосылки которого содержатся в механической облитерации печёночных протоков.

Причины возникновения заболевания

Как уже ясно из сказанного больше, в медицинской практике выделяют две формы склерозирующего холангита – основной и вторичный. Причины, вызывающие более нередко встречаемый основной склерозирующий холангит, докторами не исследованы, благодаря чему выдвигаются наиболее разные гипотезы, посреди которых ни одна не нашла 100% доказательства.

Одной из гипотез развития этого заболевания является гипотеза относительно наследственности. Согласно исследованиям, люди, у которых в роду встречалась эта аномалия, мучаются ею почаще других, а означает, какие-то генетические предпосылки для её развития закладываются в процессе развития ребёнка в утробе мамы. В сочетании с нарушениями работы иммунной системы риск развития заболевания у человека с наследственной расположенностью значительно растет.

Согласно другой теории первичный склерозирующий холангит возникает как следствие неблагоприятного воздействия на печёночные протоки вирусов, бактерий и токсинов.

Что касается вторичной формы этого заболевания, то она изучена достаточно хорошо, поэтому врачи могут указать конкретные причины, её вызывающие. Это такие причины, как:

  • врождённые аномалии развития печёночных протоков
  • нарушение работы печёночной артерии с развитием тромбоза
  • токсическое повреждение протоков
  • закупорка протоков конкрементами
  • операционные рубцы

Также вторичный холангит может быть следствием токсического действия на организм человека цитомегаловируса. Причиной может быть и онкологическое новообразование в протоках – холангиокарцинома.

При заболевании, какими бы причинами оно ни было вызвано, происходит нарушение оттока желчи, что становится причиной холестаза, а в дальнейшем, если не проводится своевременное лечение, приводит к развитию билиарного цирроза и печёночной недостаточности, угрожающих жизни человека.

Длительное время основной склерозирующий холангит протекает бессимптомно, благодаря чему заболевание часто воспринимает затянутой постоянный нрав. Диагностика выявляет болезнь на ранних стадиях случайно, в процессе обнаружения конфигураций в лабораторных анализах или при проведении инструментальных изучений органов пищеварения при недоверии на остальные заболевания ЖКТ.

Первичные симптомы, которые могут беспокоить человека, имеющего склерозирующий холангит, это симптомы общего характера:

  • слабость и утомляемость
  • вялость и апатичность
  • зуд кожных покровов (слабый или сильно выраженный)

Со временем, ежели процесс прогрессирует, присоединяются симптомы желтухи, свидетельствующие о нарушении тока желчи. Кожа и слизистые оболочки стают поначалу чуть-чуть желтушными, а потом получают очевидно выраженный апельсиновый оттенок.

На этой стадии развития процесса также появляются тупые боли в области живота, и нарушается аппетит, из-за чего человек начинает терять вес.

Следующие симптомы свидетельствуют о прогрессировании болезни:

  • появляется тошнота, иногда возникает рвота
  • отмечается постоянный субфебрилитет
  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах

Человек испытывает сильную слабость, из-за чего его ничего не радует и все время хочется спать

первичный склерозирующий холангит

Ксантомы, соответствующие для различных патологий, связанных с нарушением тока желчи, в случае со склерозирующим холангитом также имеют пространство. Обычно они образуются на высших веках, но имеют все шансы локализоваться и в области меж пальцами рук. Они представляют собой кожные образования неправильной формы, внутри которых держатся жировые клетки. Их краска на некоторое количество тонов яснее обыденного цвета кожи человека.

Иногда в процессе развития болезни у человека присоединяется вторичная инфекция, что приводит к тому, что появляются симптомы общей интоксикации – высокая температура, озноб, усиление боли в животе. Как результат, может развиться гнойный острый холангит.

Заболевание без лечения приводит к развитию множественных осложнений. Так, самым распространённым осложнением, которое сталкивается у людей с таковым диагнозом, является портальная гипертензия. Это патологическое положение, характеризующееся повышением давления в ключевой вене органа, вследствие что у человека может развиться асцит, а в том же духе внутреннее кровотечение. Симптомом портальной гипертензии является отличительное продолжение вен на брюшной стенке, в облике головы медузы.

Другими осложнениями патологического нарушения оттока желчи являются:

  • воспаление поджелудочной железы
  • холестаз
  • желчнокаменная болезнь.

Очень часто у пациентов с таким диагнозом развивается холедокарцинома, причём она сопровождает только первичный склерозирующий холангит, а при вторичном развитие опухоли не происходит. Отметим, что из-за нарушения оттока желчи в каловых массах человека отмечается повышенное содержание жиров – стеаторея, которая является одним из симптомов, обнаруживаемых при диагностическом обследовании пациента.

лечение склерозирующего холангита

Диагностика заболевания

Чтобы лечение заболевания было своевременным и действенным, требуется специфическая диагностика, позволяющая определить предпосылки патологии и стадии её развития. Диагностика этого заболевания подключает в себя предназначение лабораторных анализов, посреди которых изучение крови на обнаружение признаков воспалительного процесса в организме, изучение кала, определение уровня АЛТ и АСТ, щелочной фосфатазы и прямого и непрямого билирубина.

Также при первичной форме заболевания назначают анализ на онкомаркеры для подтверждения или опровержения диагноза холангиокарцинома. Также проводится и серологическая диагностика. Из инструментальных методов, которые использует диагностика, наиболее распространёнными и информативными являются:

  • эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
  • магнитно-резонансная холангиография
  • УЗИ

Лечение и прогнозы

Лечение болезни ориентировано в первую очередность на предупреждение его прогрессирования и на профилактику вероятных осложнений. Важное значение в лечении имеет диета – пациентам запрещено применять спиртное и газированные напитки, а также солёную и острую еду. Кроме такого, важно чтоб диета была с ограничением нейтральных жиров – такое лечение дозволяет повысить процессы пищеварения и понизить выраженность клинических проявлений.

 

Медикаментозное лечение заключается в приёме определённых групп лекарственных препаратов:

  • иммуносупрессоров, способствующих подавлению активности иммунной системы
  • витаминов
  • иммуносупрессоров, способствующих подавлению активности иммунной системы

В случаях присоединения инфекции и развития гнойной патологии назначаются антибактериальные препараты. Лечение, в случаях неэффективности такой терапии, должно быть хирургическим. Оно заключается в бужировании (расширении) желчных протоков хирургическим путём или же в установке гепатикоеюстомы (отдельного канала для оттока желчи).

При вторичной форме патологии лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим, в зависимости от причин, вызвавших заболевание. Однако приём иммуносупрессоров при лечении этой разновидности склерозирующего холангита не назначается, так как болезнь не имеет аутоиммунной составляющей.

Что касается прогноза, то он зависит от вида патологии и стадии, на которой она выявлена. Чем раньше диагностировано заболевание, тем более эффективной будет терапия, однако полное выздоровление с восстановлением функций органа возможно только при вторичной форме

При первичной человек всю оставшуюся жизнь будет принимать меры для профилактики прогрессирования заболевания и придерживаться определённой диеты.